Гистологическое исследование кист почек

Врожденные кисты почек

Гистологическое исследование кист почек

  • Мультикистозная диспластическая почка: кистозная дисплазия является частью почечной дисплазии. При данной заболевании типичная конфигурация почки теряется. Мультикистозная диспластическая почка обычно является односторонним процессом, но также может варьировать от вовлечения части одной почки до полного вовлечения обоих почек. Макроскопически, почка представлена увеличенными кистами среди незрелой примитивной почечной паренхимы, часто с окружающими фиброзными массами и атрезией (незаращением) собирательной системы почки.  Мочеточник часто сужен или гипопластичен, при этом почечная артерия, как правило, маленького размера или совсем отсутствует. Микроскопически определяются небольшие участки нормальной почечной ткани с развитыми почечными клубочками и канальцами, чередующиеся с кистами, выстланными кубическим эпителием и окруженные веретенообразными и воротниковообразными клетками. Кисты заполнены белковой или геморрагической жидкостью. Кроме того, в почечной ткани определяется незрелая хрящевая ткань.

Генетические кисты почек

Почки увеличены в размере и имеют неровную поверхность в результате множественных почечных кист. Кисты почек могут превышать 40 см в длине и превышать более 5 кг по весу. Кисты варьируют в размерах от нескольких миллиметров до сантиметров и распределяются относительно равномерно в кортикальном и медуллярном слоях почки. Жидкостное содержимое кист варьирует от серозной до геморрагической.

Микроскопическая оценка показывает расширение кист во всех сегментах нефрона, с утратой соединения с почечными канальцами. Несмотря на то, что все сегменты почек вовлечены в процесс, кисты, образованные от собирательных канальцев, являются самыми большими и наиболее многочисленными. Кисты выстланы от однослойного плоскоклеточного до кубического эпителия. Вовлеченная почечная паренхима демонстрирует интерстициальный фиброз, атрофию почечных канальцев, хроническое воспаление, и склерозирование сосудов.

  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почки

Аутосомно-рецессивный поликистоз почки

Почки увеличены билатерально, но при этом почкообразная форма сохранена. Из всех новорожденных у 10-20% почки могут быть нормальных размеров. При данном заболевании различают радиальное расположение кист, которые, как правило, маленького размера, меньше 3 мм в диаметре, располагающиеся перпендикулярно от верхушки сосочков чашечек почки к поверхности кортикального слоя почки. Микроскопически, кисты выстланы плоскоклеточным (недифференцированным) эпителием и представлены веретенообразным расширением собирательных почечных канальцев, которые сохраняют связь между афферентными и эфферентными канальцами. В прилежащей паренхиме к кистам прогрессивно развивается интерстициальный фиброз и гломерулосклероз.

Как известно, при аутосомно-рецессивном поликистозе почек поражается печень и желчные протоки. Макроскопически, печень увеличена в размерах, микроскопическая оценка подтверждает расширение желчных протоков и перипортальный (вокруг воротной вены) фиброз. Гистологически, это известно, как врожденный печеночный фиброз, который всегда присутствует при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.

  • Гломерулокистозная почечная болезнь характеризуется расширением Боумановской капсулы клубочка нефрона без вовлечения соответствующих канальцев. Расширенная капсула Боумана выстлана плоскоклеточным эпителием и содержит рудиментарные гломерулярные пучки.
  • Ювенильный нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь почек: данное заболевание характеризуется утолщением и сморщиванием основной мембраны (эндотелий)  почечных канальцев, атрофией почечных канальцев, интерстициальным фиброзом, ведущие к уменьшению почек с двух сторон с углублениями в поверхности почек. Кортикальный слой почки равномерно утончен, кисты локализуются на границе кортикального и медуллярного слоев и образуются от собирательных и дистальных почечных канальцев.  Количество кист варьирует от 5 до 50, а также отличаются в зависимости от их размера – от нескольких миллиметров до 1 см. Обычно в 25% случаев макроскопически кисты не определяются. Микроскопическая оценка демонстрирует, что кисты выстилаются однослойным кубическим эпителием.

Системные заболевания, ассоциирующиеся с почечными кистами

  • Туберозный склероз: почечные кисты при данном заболевании встречаются нечасто, обычно не расширены, но в некоторых случаях, особенно у детей, отмечается диффузная кистозная болезнь, вовлекающая и кортикальный, и медуллярный слои почки. Кисты варьируют в размерах от нескольких миллиметров до 3 см. Макроскопически, диффузная кистозная почечная болезнь поражает почки в целом, что характерно также для аутосомно-доминантного поликистоза почек. Микроскопически, кисты при туберозном склерозе выстланы большими эозинофильными клетками с расширенными гиперхромными ядрами.
  • Синдром Фон Хиппель-Линдау: Множественные почечные кисты развиваются билатерально. Кисты почек при данном заболевании выстланы богатые гликогеном клетками (схожими на 1 тип клеток при почечной карциноме). В кистах при синдроме Фон Хиппель-Линдау частыми процессами являются атипия и эпителильная гиперплазия.

Приобретенные кисты почек

  • Приобретенная кистозная болезнь почек:

Приобретенные кисты почек

Макроскопическая оценка на ранних этапах заболевания демонстрирует наличие кортикальных кист, заполненных прозрачной жидкостью. Кисты, как правило, маленьких размеров, меньше чем 0.5 см в диаметре, но одновременно с этим наблюдались и кисты более чем 3 см  в диаметре. При прогрессировании болезни отмечается появление кист в медуллярном слое почки. Заболевание может прогрессировать до многочисленных диффузно-распространенных кист, имеющее сходство с поврежденными маленького размерами почками при аутосомно-доминантном поликистозе почек.

Микроскопически обнаруживается плоскоклеточный, гиперпластический тубулярный эпителий, выстилающий кисты почек. Характерными чертами для данного заболевания также являются очаги эпителиальной гиперплазии или почечной аденомы. Остальная почечная ткань представлена склерозом клубочков почек, атрофией почечных канальцев, интерстициальным фиброзом. Часто отмечаются кристаллы оксалатов в стенке кист почек.

  • Медуллярная губчата почка: макроскопически отмечаются нормальных размеров почки, которые могут быть ничем не примечательны, за исключением одной расширенной и бледной почечной пирамиды. В 70% случаев заболевание является двусторонним процессом. Микроскопическая оценка обнаруживает расширенную собирательную систему, выстланную кубическим или плоскоклеточным эпителием. При данном заболевании отмечаются кистоподобные полости, которые варьируют в размерах от 1 до 7.5 мм (как правило, 1-3 мм) и локализуются на уровне сосочков пирамиды. Примерно половина расширенных каналов содержит кальцификаты. В расширенных почечных канальцах отмечаются также воспалительные инфильтраты.
  • Простые кисты: Кисты размеров 1-5 см в диаметре и заполнены прозрачной жидкостью. Кисты обычно выстланы слоем плоскоклеточного эпителия, хотя могут быть лишены эпителиальной выстилки.